腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

　　異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良主如果對癥醫(yī)治。用由人尿中提取的芳基硫酸酯酶A開展醫(yī)治，取得了必定的療效。因為本病對小兒傷害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病，所以我們應(yīng)對有此家族史的下一代正在母親懷孕就測羊水細(xì)胞內(nèi)芳基硫酸酯酶A的活性，確診后應(yīng)停止妊娠。

　　球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是因為β-半乳糖苷酶的缺少，使半乳糖腦苷脂堆積于腦內(nèi)的疾病。本病正在大腦中樞系統(tǒng)造成的病變是髓鞘險些完整消散，發(fā)生嚴(yán)峻的膠質(zhì)細(xì)胞增生，腦白質(zhì)及其血管四周和末梢神經(jīng)脫髓鞘區(qū)能夠見到球形的含半乳糖苷脂的細(xì)胞，還可常見于淋巴、脾臟和肺組織中。

　　球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的醫(yī)治能夠彌補該酶，但酶不容易經(jīng)過血腦屏障進入腦細(xì)胞中，故療效欠安。因為本病死亡率高，有遺傳，故對有孕婦女應(yīng)檢驗羊水細(xì)胞中該酶的活性，幫忙產(chǎn)前診斷，診斷明白后停止妊娠。

　　腎上腺素腦白質(zhì)營養(yǎng)沒有良以開展性腦功效障礙陪腎上腺素皮質(zhì)功效沒有全為特色，是一種脂質(zhì)代謝病，有遺傳，重要常見于男性病人。重要病變是大腦白質(zhì)遍及的脫髓鞘，由枕部向額部伸張，以頂、顳葉受損最較著。電鏡查抄可見特異的脂質(zhì)板層。腎上腺素皮質(zhì)萎縮。

　　腎上腺素腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的醫(yī)治是當(dāng)有比較嚴(yán)重腎上腺素皮質(zhì)功效不全時用腎上腺素皮質(zhì)激素醫(yī)治有用。對癥醫(yī)治用抗驚厥藥物可防止抽筋。本病有遺傳，且男孩多見，所以有家族史的下一代，如產(chǎn)前B超確定為男嬰，可思量停止妊娠。